Родители детей с редким заболеванием не могут добиться необходимых продуктов питания для развития своих чад

Новыми случаями наследственных заболеваний, пожалуй, никого не удивишь. Не всегда их можно определить заранее. Впрочем, как и вероятность их появления. Большая часть наследственных заболеваний не поддается лечению – именно поэтому в значительных случаях человеку приходится жить с этим заболеванием и смириться с ним.

Родители детей с редким заболеванием не могут добиться необходимых продуктов питания для развития своих чад
Фото: gerkulesim.ru

По некоторым данным, около 150 человек в Свердловской области имеют диагноз фенилкетонурия. Это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов в крови и других тканях, что приводит к тяжелому поражению мозга. Лечение заключается в пожизненном соблюдении строжайшей диеты. Согласно Постановлению Правительства РФ № 890 (от 30 июля 1994 г.) больные фенилкетонурией обеспечиваются бесплатными безбелковыми продуктами питания, белковыми гидролизатами (аминокислотные смеси), ферментами, психостимуляторами, биостимуляторами и витаминами. Однако довольны не все. В чем причина – выясняем в нашем материале.

Светофор питания

Детям в мире, полном гастрономических соблазнов, очень тяжело самостоятельно придерживаться правильного питания. Почти все из того, что любят многие дети: сладости, выпечка, газировка – детям с фенилкетонурией запрещено. К тому же, аминокислотные смеси, которые просто необходимо употреб­лять, имеют неприятный, специфический запах и вкус. Поэтому родителям необходимо постоянно контролировать прием ребенком аминокислотных смесей, иначе последствия крайне негативно скажутся на здоровье и интеллектуальном развитии малыша.

Существует даже светофор питания, для того, чтобы чадо в более сознательном возрасте самостоятельно могло понимать, что ему можно употреблять в пищу, а что нельзя. Красный цвет, это красный список – запрещенные продукты, то есть те, в которых содержится белок. Желтый список – продукты, потребление которых строго ограничено. Зеленый список – овощи, фрукты, расчет потребления которых также необходимо делать в соответствии с разрешенной суточной нормой. Сложно представить рацион человека с такими ограничениями. Но выход есть: безбелковые продукты, которые являются заменителями всего вышеперечисленного.

В соответствии с действующим законодательством РФ, полноценная социальная защита детей, страдающих фенилкетонурией, возможна только через признание их детьми-инвалидами.

Самостоятельно закупать безбелковые продукты может себе позволить лишь небольшая часть родителей из-за их высокой цены. Средняя стоимость безбелковой продовольственной корзины – 12 000 рублей. К этому нужно добавить стоимость овощей и фруктов.

Кого просить?

В петиции «Верните полноценную социальную поддержку больным фенилкетонурией детям» на сайте организации «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям» родители больных детей пишут: «С вводом в 2014 году количественных характеристик при осуществлении медико-социальной экспертизы детям с фенилкетонурией стали массово отказывать в установлении инвалидности. И если в период действия Приказа Министерства труда и социальной защиты № 664н от 29.09.2014 г. «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» некоторых детей, страдающих фенилкетонурией, строго соблюдающих диетотерапию и не имеющих явных необратимых нарушений ЦНС, все-таки признавали инвалидами (главным образом, из-за того, что в Приказе № 664н отсутствовала количественная оценка степени выраженности нарушений при фенилкетонурии), то с вступлением в силу с 02.02.2016 г. Приказа Минтруда № 1024н от 17.12.2015 г. шансы наших детей на получение инвалидности, соответственно, жизненно необходимой социальной поддержки, приравнены к нулю».

Вот уже несколько лет Ольга Баженова, мать троих детей, двое из которых имеют диагноз фенилкетонурия, пытается получить помощь государства в обеспечении их безбелковыми продуктами. В Свердловской области на данный момент дети обеспечиваются аминокислотными смесями, но полноценное развитие только на аминокислотных смесях невозможно, в рационе необходимо разно­образие и индивидуальный подход.

Чтобы решить проблему с обеспечением безбелковыми продуктами, родители детей, больных фенилкетонурией, уже несколько раз обращались в Министерство здравоохранения и Правительство Свердловской области, но ситуация меняется крайне медленно. В Отделе организации медицинской помощи матерям и детям Свердловской области проинформировали, что средства на обеспечение питанием детей с фенилкетонурией выделены и несколько наименований продуктов закуплено. Родители по-прежнему получают только аминокислотные смеси, которые также необходимы, но никак не безбелковые продукты. И то ли дело в нежелании понять их значимость для здоровья и что-то изменить в системе, то ли причина всему – недостаток финансовых средств для обеспечения нуждающихся этими продуктами.

В очередной раз родители обратились в Законодательное собрание Свердловской области, в надежде, что после этого их дети будут обеспечиваться необходимми для полноценного развития и здоровья продуктами питания. А 8 декабря 2016 года вышло распоряжение Д.А. Медведева, в котором был утвержден перечень специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2017 год. Этот перечень значительно расширяет ассортимент доступных продуктов. Кроме этого, в нем указаны аминокислотные смеси нового поколения. Но окажет ли это значительное влияние на жизнь больных фенилкетонурией – большой вопрос.

Фенилаланин содержится в продуктах животного происхождения: мясо, птица, рыба, яйца, молочные продукты. Диета рассчитывается с учетом возраста и массы тела ребенка. Без запрещенных продуктов невозможно полноценное развитие растущего организма, поэтому микроэлементы и витамины, которые дети не получают из пищи, восполняются специальными аминокислотными и безбелковыми или малобелковыми смесями.

Опубликован в газете "Московский комсомолец" №9 от 22 февраля 2017

Заголовок в газете: Шансы на выживание

Что еще почитать

В регионах

Новости региона

Все новости

Новости

Самое читаемое

Автовзгляд

Womanhit

Охотники.ру